Maladie d'Alzheimer et pathologies apparentées

Ces pathologies font partie des maladies neurodégénératives. Cela signifie que des groupes de neurones meurent progressivement sans que la cause ne soit liée à une affection évidente, comme par exemple une infection ou un cancer.

La maladie d’Alzheimer est la plus connue de ces pathologies, mais il en existe de nombreuses autres. Celles qui induisent une altération cognitive et comportementale ont été catégorisées sous le terme de pathologies apparentées à la maladie d’Alzheimer.

Elles entraînent :

  • des troubles cognitifs
  • des troubles du comportement
  • des modifications anatomiques dans certaines régions du cerveau
  • des troubles fonctionnels de ces régions du cerveau
  • une perte d’autonomie progressive
 

Comme dans la maladie d’Alzheimer, ces différentes maladies sont toutes liées à des accumulations inexpliquées de protéines devenues toxiques, dans certaines régions cérébrales.

La maladie d’Alzheimer :

Elle a pour origine la présence concomitante de dépôts issus des protéines bêta-amyloÏdes et tau dans l’hippocampe. Passant au départ inaperçues, ces formations (plaques et échevaux) vont peu à peu s’étendre jusqu’au cortex cérébral, entraînant l’altération de toutes les fonctions cognitives et motrices complexes. Cette maladie est la plus fréquente des pathologies neurocognitives.

Entre le stade léger et le stade avancé de la maladie, les symptômes évoluent en s’amplifiant. Ainsi, ils se manifestent par :

  • des troubles de la mémoire et de la concentration
  • une perte d’intérêt
  • des variations émotionnelles, de la confusion, de la dépression
  • une perte d’appétit
  • des troubles de la vision
  • puis, une perte des repères espace-temps
  • un langage perturbé
  • finalement, une incapacité à réaliser les gestes basiques du quotidien

La démence vasculaire (ou encéphalopathie vasculaire) :

Ce type d’affection cérébrale est une conséquence de lésions d’origine vasculaire (ischémie, hémorragie, anoxie). C’est ce qu’on appelle l’AVC.

Les troubles constatés seront spécifiques à la région lésée. On constate fréquemment des problèmes d’attention, de planification, et du langage. 

Ils s’associent à des épisodes de confusion et d’apraxie.

La démence à corps de Lewy (MCL) :

Les « corps de Lewy » se caractérisent par des dépôts anormaux de la protéine alpha-synucléine dans les neurones du cerveau. Ils perturbent la transmission des messages nerveux troublant ainsi la motricité et les fonctions cognitives.

Ces corps de Lewy existent dans la maladie de Parkinson au niveau du tronc cérébral affectant de ce fait le contrôle des mouvements. Dès lors que ces structures affectent également les régions cérébrales gérant les facultés cognitives et l’ensemble du cortex, alors le diagnostic de « démence à corps  de Lewy » est posé.

Pour autant, il faut bien la différencier de la démence dite « parkinsonienne » qui elle s’installe en phase finale de cette pathologie.

La particularité de la MCL est donc de présenter des troubles à la fois moteurs et cognitifs :

  • troubles de la mémoire, rares en début de pathologie (une différence avec la maladie d’Alzheimer)
  • trouble de l’attention : difficulté à faire plusieurs choses à la fois, à planifier, à organiser, qui peuvent d’ailleurs être confondus avec des troubles de la mémoire
  • troubles visuels et de la représentation spatiale
  • troubles du sommeil paradoxal (agitation, cris, mouvements violents, chutes du lit, somnambulisme…, qui s’expliquent par le fait que pendant cette phase du sommeil, le corps n’opère pas sa déconnection de l’activité musculaire pendant le rêve. On pourrait dire que la personne « agit son rêve »
  • des troubles moteurs ressemblant à l’akinésie parkinsonienne peuvent se manifester. L’écriture peut se modifier. Il y a une instabilité posturale et des troubles de l’équilibre à risque de chute
  • en début de maladie, les hallucinations auditives, visuelles, olfactives, sont très souvent présentes, mais elles ne sont pas forcément angoissantes
  • troubles du comportement pouvant aller jusqu’à l’état délirant. Généralement, une agitation, de la dépression, et des états anxieux se manifestent
  • oscillation courante entre confusion et lucidité, pouvant surprendre les proches lors des échanges

Le syndrome de l’aphasie primaire progressive (APP) :

Cette dégénérescence neuronale liée au langage est une maladie rare et est classée en 3 groupes :

  1.  l’APP dite « non fluente agrammatique » : elle implique la région fronto-temporale, notamment l’aire de Broca. Cette pathologie entraîne une parole laborieuse, dont le rythme, le timbre, sont modifiés. Le sujet fait des erreurs grammaticales et des paraphasies phonémiques (permute des syllabes par exemple). Globalement, la compréhension est conservée si les phrases ne sont pas complexes sur le plan syntaxique. Le sujet a souvent du mal à faire le tri dans ses idées.
  2. l’APP dite « sémantique » : elle implique la région temporale. C’est ici le sens des mots qui est perdu, mais il n’y a pas de troubles de la parole.
  3. l’APP dite « logopénique » : elle implique les régions temporale postérieure et pariétale gauches. Le langage est hésitant, il n’y a pas de troubles moteurs du langage mais la sensation que le mot reste « sur le bout de la langue ». Le langage est pauvre et décousu, la compréhension du mot est conservée.

Les démences alcooliques (SWK) :

Elles sont majoritairement liées au syndrome de Wernicke-Korsakoff. Cette maladie dégénérative est due à une consommation excessive et répété d’alcool ayant entraîné une carence sérieuse en vitamine B1 (la thiamine). S’en suit l’altération de certaines régions cérébrales ayant pour conséquence :

  • confusion
  • troubles de la coordination et de l’équilibre
  • troubles oculaires
  • troubles mnésiques (notamment sur la mémoire à court terme), et de l’apprentissage
  • hypotension, hypothermie
  • hallucinations
  • comportements répétitifs

Les autres types d’encéphalopathies alcooliques sont l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, de Marchiafava-Bignami, et hépatique. Cette dernière étant liée à une incapacité du foie à éliminer les toxines du sang qui finiront par altérer le cerveau.

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) :

Aussi appelée « Steel-Richardson », cette pathologie touche principalement les noyaux basaux et le tronc cérébral. Ces noyaux, dits aussi ganglions de la base, traitent l’information liée au mouvement. Ils sont situés dans le cerveau profond, et sont largement interconnectés avec les différentes zones jusqu’au cortex. Leur altération induit des troubles d’ajustement et de coordination des actions motrices. On observe des symptômes tels que : 

  • raideur du tronc
  • regard figé et troubles oculaires
  • marche malaisée avec grand risque de chute
  • rigidité musculaire, posture de rétropulsion
  • au fil de l’évolution, des troubles de la parole et de la déglutition, une démence

Les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DFT) :

Elles sont désignées par « maladie de Pick ». Leatteinte cérébrale est principalement consécutive à des agrégats protéiques localisés dans les régions frontales et temporales du cerveau. Ceci induit des troubles étendus de la sphère comportementale et du langage :

  • désinhibition
  • comportements inadaptés et excessifs
  • troubles compulsifs (obsessions, boulimie…), anorexie
  • repli social, agressivité
  • articulation difficile, problèmes d’écriture
  • compréhension et raisonnement altérés
  • contrôle difficile des émotions

La dégénérescence cortico-basale (DCB) :

Les zones touchées sont le cortex et les noyaux basaux où l’on constate une accumulation protéique qui finit par détruire les neurones, notamment la protéine Tau. De ce fait, on observe des troubles tels que :

  • altération de l’exécution intentionnelle du mouvement, très souvent de façon asymétrique
  • maladresse, rigidité
  • contraction musculaire d’un membre prenant alors une posture anormale
  • marche lente
  • troubles cognitifs puis démence en maladie évoluée

On peut la confondre au départ avec la maladie de Parkinson.

Le syndrome de l’atrophie corticale postérieure (ACP) :

Il est aussi appelé syndrome de Benson. Sa particularité est d’atteindre la région postérieure du cerveau en lien avec les fonctions visuelles. L’ophtalmologiste constate l’absence d’anomalie oculaire pouvant justifier les symptômes décrits de type :

  • vision altérée, floue, troubles divers de la vision
  • lecture et écriture difficiles
  • difficulté à conduire, à compter parfois

C’est un syndrome qui s’exprime le plus souvent sur des pathologies préexistantes telles que la maladie d’Alzheimer, à corps de Lewy, cortico-basale, à prion… Bien que sa caractéristique soit de présenter des capacités mémorielles qui restent totales pendant longtemps.